A Williams szindróma (WS) egy ritka állapot. Megközelítőleg minden 20 000 emberre jut 1 Williams szindrómás egyén. Emiatt a legtöbb ember még nem találkozott WS-s gyermekkel. Ennek megfelelően érthető, hogy vajmi keveset tudnak, ha egyáltalán tudnak, vonásaikról és az állapotukhoz kapcsolódó nehézségekről. E kalauz célja, hogy tájékoztatást nyújtson erről a ritka rendellenességről és bemutassa azokat a nehézségeket, melyek egy WS-s gyermekkel kapcsolatban várhatóak. Természetesen minden egyén különböző, ezért nem minden gyermek mutatja a későbbiekben részletezésre kerülő vonások és nehézségek mindegyikét. A kalauzunk tartalma az elmúlt évtizedek kutatásain alapszik és bemutatja, hogy a WS számos elkülöníthető viselkedési és pszichológiai vonással jár együtt, melyek ismerete lehetővé teszi a WS-s gyermek megkülönböztetését más tanulási nehézséggel küszködőktől. Reméljük, hogy ez a tájékoztatás, valamint a benne levő tanácsok és ajánlások segítséget nyújtanak majd a WS-s gyermekek családjainak.

A TÜNETEGYÜTTES LEÍRÁSA

A Williams szindróma (WS) genetikailag meghatározott, az értelmi képességeket befolyásoló állapot. A legsúlyosabban érintett gyermekek életük első évében komoly étkezési problémákkal küzdenek. Hajlamosak hányásra, székrekedésre, az ételt gyakran visszautasítják. Sokszor fordul elő, hogy nyűgösek, vígasztalhatatlanul sírnak, rosszul fejlődnek. Némely gyermek vizsgálata során a vérben magas kálciumszint mutatható. Ez az úgynevezett gyermekkori hiperkalcémia, vagyis magas gyermekkori kálciumszint. Ennek fennállásakor az orvos alacsony kálciumtartalmú diétát és csökkentett D-vitamin fogyasztást javasol. Így a táplálkozási nehézségek általában gyorsan, ritkán lassabban javulnak. A legtöbb gyermek arca jellegzetes vonásokat tükröz. Ez az ún. manóarc. Előfordul, hogy súlyos vagy enyhefokú vese és szívproblémák jelentkeznek. Leggyakoribb a szívzörej, a szívből vezető főverőér szűkülete, az ún. szupravalvuláris aortasztenózis. Sok jellegzetes arcú gyermeknek van ugyanilyen fejlődési rendellessége, de nincs magas kálciumszintje, ezért nem szükséges alacsony kálciumtartalmú diétát követniük.

A WS-s egyének fogazata gyakran rendellenes. Nemritkán küzdenek hát- és ízületi problémákkal. Vérnyomásuk magas lehet. Növekedésük gyakran marad el az átlagostól, ezért általában alacsonyak, kistermetűek. A felnőtt WS-es nők átlagmagassága 152,4 cm, a férfiaké pedig 167,6 cm. A WS-s emberek 7-es kromoszómájából egy kis darab hiányzik (ez az un. mikrodeléció). Ez a kromoszómadarab lenne felelős az elasztin gén működéséért. Az elasztin a testünket felépítő olyan fehérje, mely a szövetek és a szervek rugalmasságát határozza meg. Az elasztin legfontosabb előfordulási helyei: az ütőerek, a tüdő, a bél és a bőr. Az elasztin csökkent mennyisége, vagy rossz minősége magyarázza a Williams szindrómások megkülönböztető vonásait, és számos fizikai és egészségügyi jellemzőjét. A WS előfordulása legtöbbször véletlenszerű. Ezért a WS-s gyermekek szüleinek más családokhoz hasonlóan átlagos a kockázata arra nézve, hogy a következő gyermekük is WS-s lesz. A WS-s gyermek testvéreinek sem nagyobb az esélye az átlagnál, hogy gyermeke WS-s lesz. Azonban a WS-s egyénnek már 50% az esélye arra, hogy továbbítja betegségét a gyermekének.

A WS-s gyermekek fejlődése gyakran elmarad az átlagostól. Tanulási nehézségeik széles skálát mutatnak, az enyhefokú problémáktól kezdve a súlyos mentális problémákig. A WS-ok jellegzetes képességekkel, hasonló viselkedési és személyiségi vonásokkal rendelkeznek. Ezek alapján a tanulási nehézséggel küszködőknek különálló csoportját képezik.
 

Sok gyermek hiperaktív, túlmozgásos. Nehezükre esik a legkisebb ideig is egy helyben ülni, egy adott feladatra koncentrálni. Ugyanakkor bizonyos tárgyakkal, témákkal egészen hosszú ideig örömmel, szinte rögeszmésen képesek önmagukat elfoglalni. Ellentétben azzal, hogy sokuk mondhatni túlzottan is barátságos a felnőttekkel, saját kortársaikkal nehezen kötnek és tartanak barátságot, sőt gyakran ellenségesen viszonyulnak hozzájuk.
 

A WS-es gyerekeket gyakran szorongónak írják le, mert túlzottan aggódnak magukért és másokért. Gyakran van problémájuk az alvással és a szobatisztasággal. Sokan érzékenyek az olyan zajokra, mint amit egy nagy csattanás, kereplés, hahotázás okoz. Ilyen zajok esetén, vagy ha azok bekövetkezése előre várható, idegessé, félénkké válnak.

Persze mindegyik gyermek különböző és nem mindegyik gyermek mutatja ezeket a tulajdonságokat egyforma mértékben. Ugyanakkor az elmúlt évek tanulságai szerint a WS-es gyermekek nagy részénél ez a gond közös, és hacsak a szülők nem birkóztak meg vele kora gyermekkorban, akkor még felnőttkorban is fennmarad. Ebből kifolyólag a szülőket és a nevelőket arra bíztatjuk, hogy amilyen korán csak tehetik ismerjék fel és kezeljék ezeket a problémákat a gyermek életében. A következő oldalakon részletesebben tárgyaljuk az egyes problémákat és javaslatokat teszünk a problémák megoldására. Ezeket a módszereket és megközelítési módokat már sokan kipróbálták és számos nehézség esetén sikerrel alkalmazták. Bátran adaptálhatók minden egyes gyermek esetére.

ETETÉSI ÉS TÁPLÁLKOZÁSI NEHÉZSÉGEK

Általában az etetési nehézségek (úgy mint pl.: a hányás, és a táplálék visszautasítása) jelentkeznek a szindróma legkorábbi tünetei közül az élet első hónapjaiban vagy évében. Mindez folyamatos hasfájással, ezért állandó sírással járhat együtt. Hátterében a vérvétel magas vérkálciumszintet mutathat ki. Ebben az esetben alacsony kalciumtartalmú és D-vitamin mentes diéta követése javasolt. Vannak forgalomban alacsony kalciumtartalmú tápszerek is (pl.: Locasol). Ezek az etetési problémák idővel csökkennek, végül pedig eltűnnek.

Néhány esetben nyelési és rágási problémák maradhatnak fenn. Ez jelentősen megnehezíti a szülők számára, hogy pépes ételeken kívül mást is készíthessenek gyermeküknek. Azonban az a gyermek, aki csak pépes ételeket fogyaszt soha nem fog megtanulni rágni. Ezért először próbáljunk a pépes ételbe apró darabokat keverni, majd fokozatosan készítsük az ételt egyre sűrűbbre. Keverhetünk az ételbe például darált húst, majd fokozatosan haladjunk a könnyen megrágható ételek felé (például halrudacska). Elképzelhető, hogy esetleg további segítségre van szüksége, melyet pszichológus vagy logopédus tud nyújtani. Keresse a helyi Csecsemő- és Gyermekgondozó Intézetet, ott olyan gyakorlati útmutatást kaphat, melynek segítségével a szopási, nyelési, rágási készségek fejleszthetők.

Mikor gyermekük kalcium szintje egy bizonyos ideje állandóan a normál szinten van, akkor kezelőorvosuk azt fogja tanácsolni, hogy az alacsony kalciumtartalmú diétát fejezzék be. A legtöbb gyermeknél a táplálás nem jelent többé gondot. Ugyanakkor némely gyermek továbbra is rossz evő marad, és diéta ide vagy oda, néhány étel kivételével mindent képesek visszautasítani. Az ilyen szélsőséges evési szokások különös nehézséget okozhatnak, ha a gyermek az iskolakezdést követően a gyermekétkeztetésben vesz részt. Mivel ekkor orvosilag már nem indokolt a speciális diétát tartani, a gyermeket ösztönöznünk kell arra, hogy más, változatosabb étrendet fogyasszon. Ennek egyik módszere lehet, ha étkezéskor ragaszkodunk ahhoz, hogy a gyerek legalább egy kanállal kóstolja meg az ételt, amit különben visszautasítana, majd azonnal megdicsérjük és jutalmazzuk kedvenc ételével, esetleg játékával. Ez a módszer illeszkedik a kívánt viselkedés jutalmazásának nevelési elvéhez. Ha az óhajtott viselkedést az ígért jutalom máris követi, akkor előfordulásának legközelebb már nagyobb az esélye. Fokozatosan elérhető, hogy a gyermek mind többet és többet fogyasszon az általa nem kedvelt ételből, mielőtt a kedvenc ételét vagy jutalmát megkapná. Előbb-utóbb a gyerekek nagy része ténylegesen elkezdi megkedvelni ezeket az ételeket és elfelejti korábbi elutasító magatartását.

Néhány gyermeknél kialakulhat az a szokás, hogy az étezések során hányjon, ha nem kívánt ételt kell ennie, vagy azért, hogy így hívja fel szülei figyelmét, vagy azért mert szorong és nyomasztja Őt valami. Ha a hányás hátterében nem található szervi eltérés, akkor a szülők számára ajánlott a határozott fellépés. Ne mutassanak részvétet, figyelmet, amikor a gyermek hány (sőt ha lehetséges ragaszkodjunk ahhoz, hogy a gyermek takarítsa el maga után a hányadékot, amennyiben képes rá). Ha a gyermek nem hány a nap folyamán vagy az étkezés alatt, akkor dicsérjük meg, jutalmazzuk meg kedvenc játékával vagy ételével. A jutalmazó módszer addig hatékony, amíg gyermekünk nem él vissza a jóindulatunkkal. Az evési problémáknak egy másik pressziómentesebb megközelítése, hogy hagyjuk a gyermeket annyit enni, amennyi jólesik neki, bízva abban, hogy ha éhes akkor úgyis eszik. Természetesen ez a módszer csak akkor helyénvaló, ha a gyermek a főétkezések között nem kap édességet, kekszet és más nassolnivalót. Némelyik gyermeknek állandóan szüksége van arra, hogy figyelmeztessék, csukja be a száját és nyeljen. Ekkor is egy plusz ösztönzőként alkalmazott jutalmazási rendszer segíthet, hogy a gyermek növekvő ideig legyen képes csukva tartani a száját.

ALVÁSZAVAROK

Néhány WS-s gyermek nehezen tér nyugovóra vagy éjjel felkelve azért sír, hogy szülei ágyában aludhasson. Ezek a problémák azonban nem csak a WS-s gyermekeknél okozhatnak gondot. Más gyermekeknél is lehetnek annyira komolyak és elhúzódóak, hogy a szülők számos éjszakát tölthetnek azzal, hogy gyermeküket saját ágyukban próbálják álomba szenderíteni. A megoldáshoz elszánt és következetes viselkedés szükséges. Ha sok időt vesz igénybe, hogy gyermekünk nyugovóra térjen és elaludjon, akkor határozott lefekvési rendet kell kialakítani. Legjobb, ha minden este azonos időpontban fektetjük le, majd olvashatunk például egy mesét vagy énekelhetünk egy dalt. Ezután mondjuk határozottan, hogy itt az alvás ideje és hagyjuk el a szobát. Megerősítésként odaadhatjuk kedvenc játékát vagy hagyjunk egy kis fényforrást világítani a szobájában, esetleg használjunk szobájában automatikusan elhalványuló lámpát. Ha már egyszer elbúcsúztunk, akkor próbáljunk ellenállni az ismételt hívogatásoknak, sírásnak és ne menjünk vissza a hálószobájába. Kezdetben végtelenségnek tűnhet míg el kell viselnünk gyermekünk sírását és hívogatását, de az a valóságban valószínűleg rövidebb mint aminek érezzük. Hamarosan kevesebb és kevesebb ellenállást tapasztalunk. Ha az ágyból felkelve gyermekünk hozzánk jön, akkor minden esetben határozottan vigyük vissza a helyére, s amint lehet hagyjuk el a szobát.

Nagyon fontos, hogy gyermekünktől mindig következetesen kérjük a megfelelő viselkedést és ha helyesen viselkedett, akkor mindig dicsérjük meg. Ha gyermekünk nagyobbacska, akkor bevezethetünk egy táblázatot, amelyen minden reggel csillaggal jelöljük, ha előző nap szépen tért nyugovóra. Ily módon mindkettőjük számára látványos lesz a fejlődés.

Ha gyermeke éjszakánként felébred, és annak ellenére sír és szólongatja, hogy Ön már megbizonyosodott arról, hogy gyermekével minden rendben van - nem szomjas, nem kell pisilnie, nem fázik, nincs melege, nincs eldugulva az orra stb. - akkor ragaszkodjon ahhoz, hogy az ágyában maradjon. Álljon ellen a további szólongatásoknak. Ha szobájukba menne, akkor határozottan vissza kell vinni az ágyába, és amilyen gyorsan lehet hagyja el a szobáját.

Amikor megoldást keresünk az alvási problémákra, akkor határozottnak és következetesnek kell lennünk és nem szabad gyermekünk követelésének feltétlen engedelmeskednünk. Ez nem mindig könnyű feladat! A fent említett módszerek közül némelyiket könnyebb a már beszélő gyerekkel megértetni. A fiatalabbak és a csecsemők esetén más módszerek alkalmazása válhat szükségessé. Ekkor azonban kérjük ki szakemberek tanácsait.

SZOBATISZTASÁG

A szobatisztaság óvodás-, sőt gyakran iskoláskorig gondot okoz. Előfordul, hogy a már szobatiszta gyermek újból bepisil vagy bekakil, esetleg éppen amikor szorong vagy zaklatott. Körültekintő munkával a legtöbb gyermeknél a szobatisztaság iskoláskorra elérhető, és ez a módszer még többszöri visszaesés esetén is nagy segítséget jelent.

A legtöbb gyermek az utánzás, a szülői elismerés és nemtetszés, valamint a szerencse keverékének köszönhetően válik szobatisztává. Azonban ha a gyermek a szokásos módon nem lesz szobatiszta, akkor 3, 4 vagy 5 éves kora körül érdemes egy következetesebb módszerre áttérni. Amikor eldöntötte, hogy gyermekét szobatisztaságra neveli, akkor vegye le róla a pelenkát. Kezdetben meghatározott időnként (1/2-1 óra) kísérje el gyermekét a WC-re és biztassa arra, hogy néhány percig üljön a bilin vagy a WC-n. "Siker" esetén nagyon dicsérje meg, vagy talán jutalmazza meg egy kedvenc játékával, vagy egy csillagocskával egy "jóság táblázatban". Zenélő bili használata segíthet "érdekeltté tenni" és megkedveltetni vele a bilit, valamint, hogy jobban koncentráljon a történésekre. Ha véletlenül gyermeke bepisil, akkor jelezze neki, hogy ez nem kívánatos, de ne büntesse. Ösztönözheti is arra, hogy segítsen a bűnjeleket eltüntetni és alsóneműjét kimosni. Ha ez a módszer sikeres, akkor fokozatosan kezdheti növelni a bilire ültetések közötti időtartamot. Tanítsa meg neki a "WC" szót, hogy tudja jelezni egy erre vonatkozó szóval vagy mozdulattal, ha szüksége van WC-re menni. Idővel a legtöbb gyerek szólni fog, vagy maga elmegy a WC-re, amikor annak szükségét érzi.

A fent részletezett módszer lehetséges, hogy nem minden gyereknél működik. Más módszert kell kipróbálni, ha heteken vagy hónapokon át, a kitartó próbálkozás ellenére sem látható változás. Ilyen más módszer például az alsónemű nedvességjelző. Ez tartalmaz egy olyan érzékelőt, amely egy betétre csatlakoztatva a gyermek alsóneműjére helyezhető. Az érzékelő egy pici riasztóhoz van kapcsolva, amit a gyermek ruhájához lehet erősíteni. Amint az érzékelő nedvességet kap, a riasztó jelez. Akkor a gyermeket el kell kísérni a WC-re vagy maga megy el, hogy ott fejezze be a pisilést. Ez a módszer, melyet sikeresen alkalmaztak már különböző korosztályoknál, segít összpontosítani a gyermek figyelmét, így hólyagműködésüket képesek lesznek jobban irányítani. A WS gyermek szülei aggódhatnak, hogy a zajérzékeny gyerekek hogyan viselik el a riasztót. Szerencsére számos gyermeket ismerünk aki különösebb nehézség nélkül képesek elviselni ezt az eszközt. Ha azt tapasztalja, hogy a gyermeke fél a riasztótól, akkor hagyja Őt játszani vele jó néhány napon keresztül mielőtt használná a szobatisztaságra szoktatáshoz. Védőnője, háziorvosa beutalhatja a helyi szakorvoshoz vagy pszichológushoz, aki részletes tájékoztatást nyújt a nedvességérzékelőről vagy esetleg más módszert ajánl. Tartsa emlékezetében, hogy a húgyúti fertőzések is okozhatnak időszakos bepisilést, emiatt mindig jelezze ezt háziorvosának. Ráadásul fontos tudnunk, hogy a WS-es gyermekeknek gyakrabban kell WC-re menniük, mint más gyermekeknek és nekünk kell erre a lehetőséget biztosítanunk. Különösen ügyeljünk erre egy várhatóan hosszabb "balesetmentes" periódust megkívánó időszak (pl.: egy hosszabb autóút, vagy bábszínházi előadás) során.

Ha gyermeke éjjel pisil be, vagyis nem ágytiszta, akkor először is a jutalmazó táblázatot kell bevezetni, ahol csillaggal és nem utolsósorban nagy dicsérettel kell jutalmazni, ha éjszaka nem pisilt be. Ez a módszer nagyon eredményes lehet, különösképp ha emellett a gyermeket éjszaka jó néhány órával az elalvás után rendszeresen elvisszük a WC-re. Ha ezidő alatt nem pisilt be, akkor fokozatosan előrébb hozhatjuk a pisiltetés idejét, egészen addig, amíg el nem érjük a lefekvési időt. Egyetlenegy módszer sem biztos hogy egyből sikeres lesz, lehet hogy néhány hét vagy hónap múlva hozza meg a várt hatást. Egy másik módszer az éjszakai bevizelés ellen az alsóneműbe helyezhető nedvességérzékelő, amit fent említettünk részletesen. Amikor a gyermek elkezd pisilni, akkor az érzékelő riasztani kezd, ami a gyermeket felébreszti és így a pisilést félbehagyja. A szülőknek kell a gyermeket a WC-re kísérni és a riasztót kikapcsolni. A riasztó használatát össze lehet kapcsolni azzal, hogy a gyereket dicsérettel, apró játékokkal vagy csillaggal jutalmazzuk a száraz periódusokért.

A hólyagműködés szabályozása legtöbbször a székelés szabályozását is eredményezi. Ha a gyermek továbbra is bekakil, akkor próbáljuk Őt arra ösztönözni, hogy minél hosszabb időt töltsünk a WC-n vagy bilin, abban az időszakban, amikor általában kakilni szokott (pl.: étkezéseket követően). Használjuk a dicséret és egyéb módon jutalmazás kombinált módszerét, ha sikerül a WC-be vagy a bilibe kakilnia. Próbáljon meg nyugodt maradni, ha véletlenül a bugyijába kakil, de jelezze egyértelműen, hogy ez nem kívánatos. Ekkor is kérheti, hogy segítsen eltakarítani maga után a nyomokat és hogy együtt mossák ki az alsóneműjét. Az ehhez kapcsolódó műveletek: öltözés, vetkőzés, padló feltörlése, WC lehúzás, kézmosás megtanítása is fontos feladat. A székrekedés súlyosbíthatja a székelési szokások szabályozását. Székrekedés esetén különösen fontos a kiegyensúlyozott étrend, amely megfelelő mennyiségű rostot, gyümölcsöt, zöldséget, és folyadékot tartalmaz. A háziorvos vagy a gyermekorvos segít a székrekedés diagnózisának felállításában. Ekkor a végbél és a vastagbél kemény széklettel telt, melyet a székelési szokások kialakítása előtt szükséges eltávolítani. A védőnő vagy a pszichológus is adhat tanácsot a szobatisztaság terén. Ha a csemete napközben már eljár valahová, akkor a legmegfelelőbb megoldás megtalálása érdekében ajánlatos a gyermekekkel foglalkozó gondozónők, óvónők vagy tanárok bevonása is a következetes és összehangolt fellépés érdekében.

ÖLTÖZKÖDÉS

A vetkőzés és az öltözködés elsajátítása összehangolt izomműködést és tervezési készséget feltételez, aminek kivitelezése a WS gyermeknél nehézségbe ütközhet. Segítséget igényelhet például ahhoz, hogy belebújjon egy-egy ruhadarabba, hogy gomboljon vagy a cipőfűzőjét megkösse. Mivel a reggelek rendszerint meglehetősen sietősek, a szülők időt spórolva maguknak, inkább felöltöztetik a gyermeket. Ez szokássá válhat nem csak egy WS-s gyermek, de bármely más pici gyerek esetében is. Ugyanakkor a gyermekeknek nagy szüksége van arra, hogy függetlenné válása érdekében bizonyos dolgokat megtanuljanak egyedül végezni. Ezért fokról-fokra arra kell törekedni, hogy minél több mindent képesek legyenek egyedül kivitelezni: például tanulja meg egyedül felhúzni az alsóneműjét, majd később tanulja meg egyedül begombolni a ruháját, felhúzni a cipzárját. Mindez persze kitartó, következetes és szinte sziszifuszi gyakorlást igényel.

Az öltözködést gyakorolhatjuk a nap más részében is, mint az egyébként kapkodós reggeleken, amikor az idő egyébként is nagyon értékes. Nagy segítséget jelenthet, ha az öltözködést elemeire bontjuk és egyszerre csak egy részére összpontosítunk. Ha például azt szeretnénk, hogy tanulja meg felhúzni a zokniját, akkor kezdetben húzza fel a szülő bokáig a zoknit és tanítsa meg, hogyan húzza a gyerek bokától felfelé. Ha már ezt a lépést tökéletesen tudja, akkor a következő lépésként a szülő húzza fel a zoknit a sarkáig, a gyerek pedig a sarkán át húzza fel a zoknit teljesen. Ezután, fokozatosan csökkentse a szülő a segítséget, tehát húzza a zoknit a gyerek sarkáig, majd a lábfej elülső részéig, majd éppen csak át a lábujjakon. Lépésről-lépésre hagyjuk, hogy a gyerek megtanulja önállóan elvégezni a zokni húzás többi fázisát. Végezetül eljutunk arra a szintre, hogy elég, ha a kezébe adjuk a zokniját, majd még később már az is elegendő, ha az ágyára, székére készítjük ki csupán és képes lesz feltűrni, lábára bújtatni, megfelelő irányba igazítani és teljesen felhúzni. A gombolás műveletét úgy tudjuk legegyszerűbben megtanítani, ha először testen kívül próbálkozunk a gombolást elsajátíttatni. Egy öreg ingről vagy kardigánról csak a gombot és a gomblyukat vágjuk le, hogy gyermekünk azon gyakorolhasson. A cipőfűző megkötését ehhez hasonlóan szerencsésebb külön cipőn gyakorolni. Jó szolgálatot tehet azonban egy kartonból kivágott "cipő utánzat" is, megfelelő lyuksorral. A verbalizálás módszere is nagy segítség lehet, a WS-s gyermekeknél különösen. Például, amikor a cipőfűző megkötését tanítjuk neki, akkor segíthet, ha magának hangosan mondja: "keresztbe teszem a fűzőt", "megfeszítem" mialatt éppen az egyes lépéseket végrehajtja. Ezáltal megtanulja a megfelelő szavakat is és egyben a feladat végrehajtását is ellenőrzi. Sok újabb cipő és ruha működik, cipőfűző, cipzár és gomb helyett tépőzárral. Az ilyen darabokat sokkal könnyebben tudják fel-, levenni, ezzel nagyobb önállóságot biztosítva maguknak.

TÁRSAS KAPCSOLATOK

Némely WS gyermek nehezen köt barátságot saját korosztályával, Ők nem szívesen játszanak, vegyülnek a velük hasonlókkal. Fiatal felnőttként, még nyilvánvalóbban jelenthet problémát, hogy barátságot kössenek és ápoljanak kortársaikkal, ami őket és családtagjaikat is aggaszthatja. Ezzel szemben imádják a felnőttek társaságát, lelkesen próbálnak örömöt szerezni nekik, gyakran próbálnak lehetőséget találni arra, hogy beszélgetést kezdeményezzenek velük. Ugyanakkor a társas kapcsolatok alapját képező íratlan szabályokat gyakran nem képesek megérteni, és ugyancsak képtelenek felismerni a mindenki számára nyilvánvaló társadalmi korlátokat. Ezért érthető a szülőknek az az aggodalma, hogy gyermekük szülői felügyelet nélkül, bizonyos helyzetekben kiszolgáltatottá válhat, a túlzott naivitása és bizalma miatt. Ezek a gyerekek sokszor túlzottan barátságosan közelednek idegenekhez, és gyakran akár hozzájuk is csapódnak, ha nem vigyázunk rájuk

A felnőtt barátok és rokonok viselkedése a WS-s gyermekekkel gyakran helytelenül túlságosan elnéző, gyermekded. Fontos, hogy felhívjuk a felnőtt korú barátok, rokonok figyelmét a gyermekünkkel való megfelelő viselkedésre, másrészről viszont próbáljuk meg türelemre és megértésre buzdítani őket egy kiszámíthatatlan reakció esetére.

Törekednünk kell arra, hogy a WS gyermekek kortársaikkal tartsanak kapcsolatot, ami nem könnyű feladat. Főként serdülőkortól kezdve gyakran vonakodnak attól, hogy fogyatékos emberekkel tartsanak kapcsolatot, pedig az "egészséges" serdülőknek nincs türelmük hozzájuk. Ha gyermeke kicsi, akkor könnyen megteheti, hogy az iskolából más gyermeket hív vendégségbe, így felügyelet mellett játszhatnak. Kezdeményezhet számukra valamilyen labda-, vagy táblás játékot, esetleg szerepjátékokat babákkal, vagy autókkal, stb. Szülők és pedagógusok egyaránt fejleszthetik a gyermek társas készségeit, ha figyelmet fordítanak a kölcsönkérés, kölcsönadás és a játékokon való osztozkodás szabályaira. Sokuk szívesen vesz részt szervezett és felnőttek által felügyelt olyan gyermekszervezetekben, mint amilyen a cserkészmozgalom, ahol társaság- kedvelő és nyílt viselkedésük miatt otthonosan mozognak.

Gyermekének, még ha idősebb is szüksége lehet arra, hogy aktívan segítsen szabadidejét megszervezni, mivel nem túl kezdeményezőkészek. Sokan szembesülnek azzal, hogyha nem szerveznek gyermeküknek házon kívüli programot vagy bármilyen más tevékenységet, akkor gyermekük képes egész nap a televíziót bámulni vagy zenét hallgatni. A különböző mértékben fogyatékos gyermekek és felnőttek helyi csoportjairól vagy sportklubjáról tájékozódhat gyermeke iskolájában, a védőnőnél, az egészségnevelő központban, vagy érdekvédelmi egyesületeiknél. Ezek a klubok gyakran szerveznek kirándulásokat, sportrendezvényeket és más csoportos eseményeket ahol a WS-ok rendszeresen találkozhatnak másokkal.

Amíg a Magyar Williams Szindróma Társaság helyi szervezetei ki nem épülnek, addig igyekezzünk esetleg a helyi Mozgássérült, vagy ÉFOÉSZ szervezet rendezvényein részt venni. Számos szervezet rendez táborokat csökkent képességű gyermekeknek és felnőtteknek és ehhez gyakran anyagi segítséget is lehet szerezni. Mi is szeretnénk majd hasonlót szervezni, különös hangsúlyt fektetve a WS-s csemeték kitűnő zenei képességeire. Mindezekről több információ szerezhető be majd a Kapaszkodó c. újságban, a MWSzT kiadványaiban és az Interneten a Williams Szindróma honlapon.

Néhány család igénybe veszi a szociális háló által biztosított időszakos bentlakást gyermeke számára. Ily módon gyermekük rendszeresen néhány napot vagy hetet tölthet más családoknál vagy intézményekben, ami kis pihenőt nyújthat a szülőknek, ugyanakkor a gyermeknek lehetőséget ad új ismeretségeket kötni és új tapasztalatokat gyűjteni. A helyi lehetőségekről szintén a fent említett forrásokból juthatunk információhoz, de tudomásul kell venni, hogy területenként más-más lehetőségek érhetők el.

Fontos hangsúlyozni, hogy van olyan WS gyermek aki nehezen alakít ki kapcsolatot kortársaival, de van olyan is, aki nem. Ugyanakkor barátságos, nyitott természetük valamint érzékenységük és figyelmességük miatt sok WS gyermek és felnőtt népszerű és kedvelt, így tartós barátságot köt közvetlen ismerősein kívüli személyekkel is.

JAVASLATOK A TÚL BARÁTSÁGOS WS GYERMEKEKKEL VALÓ FOGLALKOZÁSHOZ     Talán kegyetlenségnek tűnik, de határt kell húzni gyermekünk felnőttek felé irányuló túl barátságos kezdeményező készségének, mert a későbbiekben komoly problémákat okozhat, ha támogatjuk az ilyenfajta viselkedését idegenekkel. Sok konfliktus előzhető meg, ha előre tekintően szem előtt tartjuk a jövőt.   Amikor gyermekünk ismerősökkel találkozik, vagy ha ismeretlennek mutatják be, akkor meg kell tanítani számára, hogy milyen köszönési mód a megfelelő. Mellőzze az ölelést, puszilkodást. A társadalmi helyzeteket gondosan elemezzük az iskolában és otthon. Pl.: játsszák azt, hogy a szülő egy felnőtt korú barát, akit a gyermeknek üdvözölni kell. Mutassa be a megfelelő üdvözléseket amit gyermeke utánozzon. Kérje tőle a megfelelő viselkedést. Tanítsa meg gyermekének az olyan egyszerű szabályokat, hogy nem illik túl közel állni másokhoz, nem illik másokat megbámulni. A videó és a szerepjátékok segíthetnek az elsajátításban. A szülők és a tanárok minél korábban kezdjék el tanítani a gyermekeknek, hogy idegenekhez nem illik minden ok nélkül közeledni. A szülő vagy nevelő jelezze nemtetszését és dorgálja meg ha mégis pl. megérinti az idegeneket.

SZORONGÁS

A WS gyerekeket gyakran túlzottan szorongó valamint a kritikát és a frusztrációt nehezen tűrőként jellemzik. Hajlanak arra, hogy túlságosan aggódjanak családjuk, saját maguk vagy akár idegenek egészsége és jóléte miatt. Aggódhatnak ezenkívül tőlük idegen helyzetektől és mindenféle elképzelt katasztrófáktól is. Ez a mások szükségleteire kiélezett törődésük és érzékenységük a személyiségüknek egy olyan aspektusa, mellyel könnyen megkedveltetik magukat. Ez ugyanakkor azt is jelentheti, hogy a WS gyermekek fokozott figyelmet igényelnek és biztatást, bátorítást keresnek a környezetükben lévő emberektől. Ajánlatos ezért, hogy a szülők és a körülöttük lévő felnőttek törekedjenek arra, hogy megtalálják az egyensúlyt: bátorítsák, bíztassák a gyereket a fent leírt körülmények között, anélkül, hogy túlzottan sokat foglalkoznának vele, mert akkor az izgatottság és aggodalom érzésüket fokoznák vagy keltenék életre. Ha esetleg azt tapasztalja, hogy annak ellenére nem észlelhető a gyermek szorongási szintjének csökkenése, hogy rengeteg időt eltölt a gyermekkel az Ő megnyugtatása érdekében, akkor a következő stratégiát alkalmazhatja:

Fogékonyságuk miatt a WS-ban szenvedők igencsak érzékenyek a stresszre és mások követeléseire. Ezért nehezükre eshet egy olyan környezethez alkalmazkodni, mely túlságosan sok követelményt állít. Ha úgy érzi, hogy gyermeke a szokásosnál idegesebbé, szorongóbbá válik, fontos megvizsgálni, hogy az otthoni és iskolai környezetben neki állított követelmények nem túlzottak-e. Általában a WS gyerekek jól megvannak egy előre kiszámítható napirenddel és egy megszokott rutinnal. Az is hasznukra válik, ha felkészítik őket a tevékenységükben, mindennapi rutinjukban várható változásokra. A stresszt és a rossz előérzeten alapuló szorongást gyakran csökkenthetjük azzal, hogy egy kis időt eltöltünk gyermekünk felkészítésével, egy változás, egy nehéz feladat vagy esemény előtt, felsorolva a várható nehézségeket, melyekkel találkozhat és megbeszélve a lehetséges kimeneteleket.

MÁNIÁKUS, RÖGESZMÉS ÉS SZTEREOTIP VISELKEDÉS

A WS gyerekek és fiatalok gyakran kifejezetten rajonghatnak valamiért és rögeszmésen kötődhetnek bizonyos tárgyakhoz (mint pl. rovarok, autók vagy elektromos készülékek), egyes témákhoz (katasztrófák és erőszak a hírekben, betegség, jövőbeli események úgymint születésnap és vakáció stb.), vagy bizonyos emberekhez (egy konkrét ember az iskolából, egy TV sztár vagy szomszéd). Rengeteg időt tudnak eltölteni ezen témák bűvkörében és állandóan róluk beszélnek. Legjobb az ilyesmit még csírájában elfojtani, mielőtt teljesen ki tudna bontakozni; tehát, ha valamilyen viselkedésformából úgy tűnik ki, hogy megszállottsággá kezd fajulni, próbáljuk meg a gyermek figyelmét másra terelni és új tevékenységeket, érdeklődési teret nyitni neki. Amennyiben a megszállott kötődés már kialakult, próbáljuk meg korlátozni, hogy elfogadható keretek között tarthassuk. Például, ha a gyermek nagyon ragaszkodik egy bizonyos játékszerhez, vagy egy bizonyos játszótársat szemel ki magának akihez mindig közel akar lenni, akkor az iskola személyzete dönthet úgy, hogy a szóban forgó játékszerrel/játszótárssal csak egy jól behatárolt ideig (pl. 10 perc naponta vagy kétnaponta) játszhat, de csak akkor, ha a köztes időben a ragaszkodását kontrollálni tudja. Amennyiben ezt nem tartja be elveszíthet valamennyit a játékkal/gyerekkel eltöltött " kedvenc időből". A cél az, hogy a megszállottságát kontrollálja és fokozatosan csökkenjen az az idő, melyet ilyen módon tölt el. Másfelől, a ragaszkodás tárgyát képező játékkal vagy személlyel eltöltött időt jutalomként használhatjuk, ha egyéb területen jól viselkedik. A gyermeket csillaggal jutalmazhatjuk a "jóság táblázaton" például mértani alakzatok kiegészítéséért, az osztályban való figyelmességéért, vagy a vacsora befejezéséért. Ha így elér egy előzetesen megbeszélt "csillag-számot", akkor ezért játszhat kedvenc játékával vagy barátjával. A ragaszkodó érdeklődés vagy viselkedés hasznos tevékenységre is irányítható. Például a ceruza használatának megtanulása kedvenc képek megrajzolásával vagy kedvenc témákról való történetek megírásával.

Egyes WS-ben szenvedők olyan sztereotip viselkedésformákat mutatnak, mint a himbálózás vagy kéz rázogatás. Ezek a viselkedésformák, melyek más tanulási nehézségekkel küzdő embernél is megfigyelhetőek, különösen feltűnőek lehetnek, ha az egyén szorong vagy zaklatott, ha unatkozik vagy ellenkezőleg, ha egy különleges feladat foglalkoztatja vagy valamire próbál koncentrálni. Néhány esetben a hintázás tényleg segítheti is a koncentrálást. Mindazonáltal, általában tanácsos a gyermekben tudatosítani a himbálózását és kéz rázogatását már a kezdetek kezdetén és megkérni, hogy fejezze be. Általában ismételt figyelmeztetésre lesz szükség ahhoz, hogy abbahagyja, bár idővel egy finom oldalba bökés vagy egy előre megbeszélt szó is elég lesz a himbálózás felfüggesztéséhez. Gyakran segítségünkre van ha ezt a jelzést összevonjuk egy jutalmazási rendszerrel, ahol a gyerek következetesen megkapja jutalmát, ha egyre több időt tölt el anélkül, hogy himbálná magát. Hatékony módszer lehet az is, ha ösztönözzük gyermekünket, hogy változtasson ülési helyzetén vagy az általa legtöbbször használt szék fajtáján (pl. TV nézés közben).

DÜHKITÖRÉSEK ÉS AGRESSZIVITÁS

A WS gyermekek általában kiegyensúlyozottak és együttműködőek. Azonban más gyerekekhez hasonló módon, súlyos hisztériás kitöréseik lehetnek ha frusztráltak, amikor igényeiket vagy akaratukat nem tudják megértetni, amikor fel akarják hívni magukra a figyelmet vagy ha a dolgok nem a saját elképzeléseik alapján történnek. A hisztériás megnyilvánulások és a másokkal szembeni agresszív viselkedés mind a fiatalabb, mind pedig az idősebb gyermekeknél jelentkezhetnek. De, mint ahogy minden szülő tudja, így nem csak a tanulási nehézségekkel küzdő, vagy fogyatékos gyermek viselkedhet!

Figyeljük meg, és próbáljuk azonosítani a dühkitörést kiváltó szituációt és eseményt. Például, ha kiderül, hogy bizonyos eseményektől való félelem, vagy hangos zajok, vagy egy másik személy provokációja indítja el a rohamot, akkor megpróbálhatjuk ezeket megelőzni és a gyermek figyelmét másra terelni, mielőtt a roham kifejlődik. Ezenkívül, megtaníthatjuk neki, hogy megfelelőbb módon fejezze ki szükségleteit és igényeit, ami így értelmetlenné teszi számára a hisztériás magatartást. Amennyiben egy dühkitörés vagy más elfogadhatatlan viselkedés várható, akkor a családtagok megegyezhetnek abban, hogy rövid ideig úgy csinálnak, mintha nem törődnének a csemetével, elfordulva tőle. Amint abbahagyja a helytelen viselkedést, ismét tüntessük ki figyelmünkkel. Azonban szigorúan különböztessük meg, és magyarázzuk meg gyermekünknek, hogy Őt továbbra is nagyon szeretjük. Tehát nem vele, hanem csak a viselkedésével van bajunk, és ha azt kijavítja, akkor megint minden rendben lesz. Lehet, hogy ennek megbeszélésére csak akkor lesz időnk, amikor már lehiggadt, azonban mindenképpen kerítsünk rá sort. A legtöbb problémás viselkedésforma kezelésére a figyelmen kívül hagyás hatékony módszer lehet, kivéve ha a gyermek magatartása destruktív, vagyis saját magában vagy másokban kárt tehet. Ilyen esetben hatékony eljárás a gyermek eltávolítása, például vigyük át a hallba vagy a hálószobába és ott magyarázzuk el neki, hogy nem térhet vissza a család többi részéhez mindaddig amíg le nem csillapodik. Nagyon fontos, hogy a felnőtt higgadt maradjon és ugyanúgy reagáljon minden roham esetén, hiszen a következetlenség összezavarhatja a gyermeket. Amint elcsendesedett, dicsérje meg amiért szófogadó volt és engedje meg neki, hogy ismét a családdal lehessen. Értesse meg vele, hogy neki is éppúgy meg kell tanulnia uralkodni magán, mint mindannyiunknak. A dühkitörés az elején ideiglenesen fokozódhat, de ha ragaszkodunk ahhoz, hogy a gyerek a szobában maradjon és ügyet sem vetünk rá amíg el nem csendesedik, de ugyanakkor biztosan éreztetjük vele, hogy továbbra is szeretjük, akkor előbb-utóbb meg fogja érteni, hogy a hisztériás rohamaival nem éri el azt amit akar, úgyhogy ezek gyakorisága és erőssége csökkeni fog.

Ugyanez a módszer alkalmazható olyan nem kívánt viselkedésformák kordában tartására, mint egy másik gyerek bántalmazása, a harapás és a törés-zúzás. Egyes WS gyerekek érzelmileg meglehetősen szeszélyesek lehetnek, különösen fiatal felnőtt korban. Mogorvaság, magában motyogás, vagy nyílt dac lehetnek a jellemzői ennek az állapotnak. A fentiekhez hasonlóan, amennyiben az eltávolítás nem azonnal hatásos, ajánlatos elmagyarázni neki, hogy a szeszélyeskedés nem egy elfogadható viselkedés. Ekkor is kérjük, hogy menjen ki a folyosóra vagy egy másik szobába mindaddig amíg vissza nem nyeri a "jókedvét" és együttműködő készségét. Ily módon a felnőtt látszólag megvonja figyelmét a gyermektől, ha az mogorva és nem együttműködő, de dicséretben részesíti és megint kitünteti figyelmével, ha újra együttműködik. Fontos hangsúlyoznunk megint, hogy a szeszélyesség nem kezelhetetlen jellemzője a szindrómának és hogy sok WS-s egyén alaptermészetét illetően épp ellenkezőleg - barátságos, gondoskodó, segítőkész és készséges.

HANGOK IRÁNTI TÚLÉRZÉKENYSÉG

A WS gyerekek kb. 90%-a túlérzékeny bizonyos olyan hangokra, melyek legtöbb embernek nem okoznának kellemetlen érzést. Ilyen hangok lehetnek hirtelen, hangos zajok, mint a mennydörgés, leeső tárgyak, vagy szétpukkanó léggömb hangja, tapsolás, olyan elektronikus zajok mint a porszívóé, fúróé és elektromos borotváé, a hangos zene és egyes esetekben bizonyos emberek hangja vagy a nevetés. Ezt a jelenséget "hyperacusis"-nak nevezik. Ezek a zajok nagyon kellemetlenek a gyermeknek, aki jellegzetes módon kezeit a füleire tapasztja és elkezd sírni vagy megpróbálja kiküszöbölni ezeket például úgy, hogy elhagyja a szobát vagy kikapcsolja a rádiót, TV-t. A zajos, lármás környezet kifejezetten nyugtalanító lehet számukra. Egyes esetekben a hyperacusis problémája alábbhagyhat a kamaszkor illetve fiatal felnőttkor éveiben, de más esetben továbbra is nehézségeket okoz.

A zajok iránti ezen érzékenység oka még nem ismert, de valószínűleg azzal a ténnyel függhet össze, hogy a WS egyének zajok iránti ingerküszöbe alacsonyabb mint más embereké. Lehetséges az, hogy a zaj fizikailag fájdalmas lehet vagy egyszerűen megijeszti a gyereket.

Egyesek a füldugó használatát javasolják a zajok kivédése érdekében. Mivel a füldugó a zavaró hangokon kívül fontos hangok felfogásának is akadálya lehet - mint például a beszéd, ennek használata igencsak meggondolandó. Ha Ön úgy dönt, hogy gyermekénél használja a füldugót, csak arra a rövid időre használja, amíg a gyermeke nyugtalanságát okozó zaj meg nem szűnik. Ne felejtse el kivenni a füldugót rögtön utána.
 

BESZÉDKÉSZSÉG ÉS NYELVI KÉPESSÉGEK

Kora gyermekkorban, a WS gyerekek nehezen kezdhetnek el beszélni. Ebben az életkorban a verbális stimuláció elengedhetetlen. Vigyünk beszédet a játékba, beszéljen gyerekéhez miközben öltözteti, mosdatja és eteti és biztassa arra, hogy gagyogással és hangokkal válaszoljon. Ezenkívül igen hasznosnak bizonyul, ha 5-10 percet rászán naponta arra, hogy gyereke szókincsét gazdagítsa.

A gyermek beszéde fejlettségétől függően választhat 3 - 4 leggyakrabban használt főnevet, igét vagy névelőt, mellyel egy alkalommal dolgozhatnak. Például, ha úgy dönt, hogy a tárgyak neveivel dolgozik, válasszon 2 tárgyat - pl. bögre, labda - és kérdezze: "Mi ez?" a tárgyra mutatva. Ha a gyerek nem válaszol, mondjuk meg mi: "Ez egy labda/bögre" és bátorítsuk, hogy utánozzon minket. Amennyiben a gyerek kimondja a szót, dicsérje meg és adja oda neki a tárgyat, hogy játsszon vele egy kicsit. Az elején minden a szóhoz hasonló hangzást dicsérjünk meg, de később követeljük meg a gyerektől, hogy a szóhoz leginkább hasonlító hangzást használja. Fokozatosan mutassunk egyre több tárgyat és tárgyakról készült képet és aztán igéket, mellékneveket, névelőket, stb.

A szó értésben úgy segíthetünk, hogy a gyerek előtt elhelyezünk 2-3 tárgyat és azt mondjuk: "Kérem a labdát/bögrét". Dicsérjük meg, ha jót választ és engedjük meg neki, hogy játsszon a tárggyal egy kicsit. Ha nem a megfelelő tárgyat választja, szólítsuk fel arra, hogy a megfelelő tárgyat emelje fel. Fokozatosan egyre több tárgy azonosítását taníthatjuk meg neki, és aztán azt, hogy bizonyos felszólításokra (pl. ülj le, állj fel, ugorj, guggolj) megfelelő reakcióval válaszoljon. Amennyiben az egyszerű felszólításokra már kellő módon reagál, bonyolultabb, a mindennapi életben hasznára váló utasításokkal is próbálkozhatunk. Ilyen utasítás lehet a: "Hozd ide a kabátodat", és "Menj a fürdőbe", stb. A gyakorlat folyamatának minden lépését mindig ugyanazon minta alapján végezzük, fizikai segítséggel és felszólítással. Ezen kívül dicséretet, valamint más jutalmazási módszert is alkalmazzunk a motiváció megerősítésére. Amikor a gyermeknek az Őt érdeklő játékok használatát mutatjuk, megkísérelhetjük a játékot egy egyszerű mondattal kísérni és bátorítani a gyereket, hogy Ő is ugyanezt tegye. Minthogy a gyerek az Ön játékát fogja utánozni, valószínű az is, hogy a kísérő mondattal is megpróbálkozik.

A WS gyerekek hasznára válik, fejlődésük bármelyik szakában, a beszéd és nyelv-terápia. A terapeutának a szülőkkel szoros kapcsolatot kell tartania és el kell látnia őket olyan ötletekkel, melyek otthon kivitelezhető, a gyerek beszédértését, a beszélt nyelvet, a orális motoros képességet és beszéd képzést fejlesztő tevékenységek. Olyan gyerekek esetében akiknek a beszéde különösen lassan fejlődik az iskoláskor előtt, a beszéd és nyelv terapeuta egy olyan kiegészítő kommunikációs rendszert ajánlhat, mint például a kézjeleket (pl. Makaton), mely segíti és bátorítást nyújt a beszéd kialakulásához.

Iskoláskor körül a WS gyerekek nagy részénél már kifejlődik a folyékony, artikulált beszéd, kifinomult, bő szókinccsel és összetett, nyelvtanilag helyes mondatokkal, mely messze magasabb szintű, mint tanulási képességeiknek általános szintje. Másoktól hallott hosszú szavakat és szokatlan kifejezéseket használhatnak, melyekre emlékeznek, és ha módjuk van rá, bárkivel elcsevegnek, akivel összefutnak. Azonban beszédük többnyire nem helyénvaló és ismétlődő jellegű. Bizonyos, általa kedvelt beszédtémákra ismételődően visszakanyarodva állandóan arról beszél, ingerülté téve ezzel a családot vagy a barátait.

Sokan közülük a csevegést és a szüntelen kérdezősködést használják az emberekkel való társas kapcsolat kezdeményezéséhez és fenntartásához, melyhez ügyesen érvényesítik kimagasló verbális képességüket a figyelem felkeltésére. Gyakran a kedvenc témák olyan egyszerű témakörökből kerülnek ki, melyben a gyerek magabiztos és bízik abban, hogy helyt áll a társalgásban. Fontos, hogy bátorítsuk a gyereket arra, hogy beszélgessen azokkal az emberekkel akikkel találkozik, másfelől azonban próbáljuk meg lebeszélni arról, hogy túl sokat csevegjen társaságban és szüntelenül, gyakran nem odaillő módon kérdezősködjön.

Egyes WS-s gyerekek vagy felnőttek visszhangszerűen mondogatnak vagy ismételnek olyan kifejezéseket és mondatokat, melyeket a velük érintkező személytől hallottak, gyakran csupán csak egy kicsit megértve, miről is beszélt az az ember. Ha az ismételgetés oka a rossz értelmezés, akkor igyekezzünk egyszerűbben kifejezni magunkat. Ha azonban az ismételgetés már rossz szokássá vált, akkor a jelenség figyelmen kívül hagyása vagy a gyerek figyelmének elterelése lehet hasznos az értelmetlen beszédmód beszüntetésére.

A gyerek beszédértése sok esetben sokkal korlátozottabb, mint azt a kifejezőkészsége mutatja. Amennyiben a gyermek a megjegyzéseinkre és kérdéseinkre nem megfelelő vagy nem odaillő módon válaszol, ez esetleg annak tulajdonítható, hogy nem értett meg világosan minket. Ez szükségessé teheti azt, hogy egyszerűsítsük beszédünket és hogy megbizonyosodjunk afelől, hogy valóban megértette, amit mi és a többi ember mondott neki.

Ha Ön aggódik gyermeke beszédfejlődése vagy kommunikációs készsége miatt, kérheti a gyermek fejlődése érdekében, hogy beszéd- és nyelvterapeuta vizsgálja meg. Ez ügyben kérje az iskola, vagy a gyermekgyógyász, a családorvos, esetleg a védőnő segítségét.

KONCENTRÁCIÓS NEHÉZSÉGEK ÉS HIPERAKTIVITÁS

Az összpontosítás hiánya, elvonható figyelem, nyughatatlanság és túlzott mozgékonyság igen fontos jellemzői a WS gyerekeknek. Minthogy ezek a gyerekek amúgy is túlérzékenyek a zajokra, így jelentéktelen, vagy nem odaillő zajok különösen könnyen elvonhatják a figyelmüket olyankor, amikor összpontosítaniuk kellene, például az osztályteremben, vagy amikor utasításokat kapnak, vagy egy történetet mesélnek nekik. Világos és körültekintő utasítások segíthetnek a gyerekkel megértetni az elvárásokat. A rendszeres figyelmeztetések és emlékeztetések pedig segítenek nekik a feladatra koncentrálni és tudatosítani, hogy mi a dolguk.

Ha a gyermek rajongva, vagy rögeszmésen ragaszkodik bizonyos témákhoz, vagy tárgyakhoz, akkor az ezekkel kapcsolatos könyveket és játékokat használhatjuk a figyelemösszpontosítás javítására, legalábbis a legelején. Másfelől jutalomképpen játszhasson egy olyan tárggyal, melyért rajong (pl. egy autó vagy gép), de csak akkor ha előbb egy bizonyos időt eltöltött egy rendszerezettebb feladattal. Megegyezhet gyermekével például abban, hogy amennyiben 5 percet eltölt egy rendszerezett feladattal, akkor 2 percig lefoglalhatja magát kedvenc elfoglaltságával vagy rajongása tárgyával. Ez lehet játék a kedvenc játékkal, a szomszédban dolgozó kőműves megfigyelése, vagy az Önnel zajló csevegés. Ezután a 2 perc szünet után aztán megint az 5 perc rendszerezett munkának kell következnie, és így tovább. Segítség az is, ha a feladatokat felosztjuk több, rövidebb lépésre valamilyen kulcseseménnyel - pl. képekkel, vagy végszavakkal - hogy világossá tegyük azt, mit kell befejezni minden egyes lépésnél.

A WS fiataloknak és felnőtteknek ez a túlzott aktivitás már nem annyira jellemzője, de a korlátozott odafigyelő képesség továbbra is probléma lehet.

Egyes gyerekeken sokat segít, ha hangosan, maguknak mondva tanulnak, vagy ismételgetnek egy utasítást, vagy egy tevékenység végzése közben hangosan mondják, hogy mit kell éppen csinálni. Ez különösen idősebb gyerekeknél és felnőtteknél lehet egy összpontosítást elősegítő művelet. Így megtaníthatjuk a gyermeknek, hogy emlékeztesse magát a feladat folytatására, eleinte hangosan gondolkodva, majd később magában saját magát utasítva. Tehát munka közben megtanulja magát rendszeresen figyelmeztetni arra hogy "folytasd a munkát", hogy "figyelj oda és nézz arra amit csinálsz", stb.

Sok gyerek impulzív is és nehezére esik, hogy várjon a sorára vagy amíg egy felnőtt figyelemre méltatja. Ezért állandóan félbeszakíthatják a felnőttek beszédét, mert saját magukra szeretnék a figyelmet irányítani. Ilyenkor is hasznos lehet megjutalmazni a gyereket, hogyha szépen a helyén marad és kivárja a sorát, eleinte pár pillanatra, később hosszabb időre. Egyik szülő megfigyelte, hogy hosszú utazás alatt, amikor a végeláthatatlan csevegés és közbeszólások nagyon fárasztóak lehetnek, a "megfizetett csend" nagyon hatékony lehet. Egy darabka gyümölcs, édesség vagy aprópénz 10 csendben eltöltött percért csodákat tud művelni az egész kifáradt idegzetű családdal!

Fontos tehát megjegyeznünk és hangsúlyoznunk a tanítók számára, hogy a WS gyerekek figyelmét könnyebben el lehet vonni a környezetében történtekkel (jobban mint más tanulási nehézségekkel küzdő gyerekét). Ők jobban oda fognak figyelni és szebben fognak dolgozni olyan környezetben, mely a lehető legcsendesebb és minél kevesebb figyelemelvonó elemet tartalmaz. Fontos lehet, hogy a rövid ideig tartó munkával eltöltött periódusokat gyakori szünetekkel szakítsunk meg. A legtöbb esetben egy gyerek egy felnőtt irányítását és figyelmét igényli ahhoz, hogy véghez vigyen egy feladatot, legalábbis az elején. Egyedül a gyerekkel vagy csak néhány másik gyerekkel együtt dolgozva, egy csendes szobában, és csak rövid ideig, ez bizonyult a legmegfelelőbb módszernek.
 

ISKOLAI VONATKOZÁSOK

a) Az iskola típusa

A WS gyerekek a képességnek egy szokatlan tárházával rendelkeznek. Ebbe egy viszonylag jó beszéd képesség de gyengébb felfogó-, és motoros készség, valamint összpontosítási nehézségek tartoznak. Ebből adódóan olyan különleges nevelési módszereket igényelnek, melyek különböznek a többi gyerekétől és igencsak nehéz lehet olyan iskolát találni, mely pontosan egyezik a speciális tanulási igényeikkel. Bár verbális képességeik egy magasabb szintű készséget sugallhatnak, azonban egy "normál" iskolában vagy egy erős kisegítő iskolában lehet, hogy a csökkent non-verbális tulajdonságaiknak és összpontosítási nehézségeiknek köszönhetően, nem tudnak megfelelően alkalmazkodni. Nincs olyan iskola típus, mely a WS igényeinek tökéletesen megfelelne. A legmegfelelőbb iskola megtalálása függ az adott gyerek készségszintjétől, az erősségeitől illetve gyengéitől, valamint függ a helyben választható speciális iskolák lehetőségeitől.

Egyes gyerekek "normál" általános iskolában kezdve kitűnően helyt állnak, bár rendszerint valamilyen plusz oktatási segítséggel. Segíthet nekik egy tanító vagy asszisztens az iskolai napok egy bizonyos napszakában külön foglalkozást tartva, vagy hetente egy pár órát, például matekból, olvasásból és írásból. A többi tantárgy és a játék idejére viszont a többi gyerekkel maradnak, az osztályon belül. A nemzetközi gyakorlat szerint, néhány ilyen gyerek speciális középiskolába lép tovább, ahol az egyéni igényeket jobban figyelembe vevő, lassabb és túlzott követelményeket kevésbé támasztó tanulási módszernek jobban hasznát veszik. Kevesen folytatják "normál" gimnáziumban, például úgy, hogy bizonyos tantárgyakat a speciális korrepetáló osztályban, másokat a megszokott osztályban tanulnak. Ez lehetőséget nyújt arra, hogy egészséges társaikkal együtt lehessenek a szünetekben és bizonyos órákon. Sajnos hazánkban erre a rendkívül költségigényes, integráló rendszerre még nagyon kevés a lehetőség. Ez is egy olyan terület, ahol az MWSzT tagjai is sokat tehetnek még.

A "normál" iskola a legtöbb WS gyereknek nem megfelelő. Számukra csak a lassúbb ütem és a személyre szólóbb figyelem a kielégítő, melyeket pillanatnyilag csak speciális iskolákban tudnak nekik biztosítani. Minden gyermek igénye egyénileg változik. Egy az 1980-as évek végén Angliában végzett vizsgálat szerint a WS gyerekek:

• 30%-a a Súlyos Tanulási Nehézségekkel küzdők számára létesített iskolába járt

• 30%-a a Mérsékelten Súlyos Tanulási Nehézségekkel küzdők számára létesített iskolába járt

• 30%-a a Vegyes Fogyatékossággal küzdők számára létesített iskolába járt

• 10%-a "normál" iskolába járt (segítséggel)

• plusz felnőttek az osztályteremben

• kis osztálylétszám

• speciálisan képzett gyógypedagógusok intenzív alkalmazása

• tanulást segítő asszisztensek alkalmazása

• átgondoltan megszerkesztett és fokozatosságra épülő munkatervek

• csoportmunka az osztályfőnök, az asszisztens, a gyógypedagógus, valamint a beszéd- és foglalkoztatás terapeuta között

Mivel a WS gyerekek képességei és igényei nagyon komplexek, ezért véleményünk szerint legtöbbnek egy egyedi, állásfoglalásra van szüksége, oktatásuk speciális szükségleteit illetően. Ennek egy hivatalos dokumentumnak kellene lennie, a nyugati országok gyakorlatához hasonlóan, mely a gyermek speciális igényeit taglalja és leírja, hogy mire van szüksége ahhoz, hogy a legnagyobb hatásfokkal legyen oktatható.

b) Tanárokkal való együttműködés

A legtöbb tanár még soha sem dolgozott Williams Szindrómás gyermekkel, ezért nagyon keveset tudnak magáról a szindrómáról. A tanárok gyakran mondják, hogy nagyon megtévesztő a Williams Szindrómás gyermekeket tanítani, hiszen a relatív jó verbális képességeik és közvetlen természetük miatt könnyű túlbecsülni más képességeiket is. Úgy találtuk, hogy tanárok szívesen tudnának többet a Williams Szindrómás gyermekek speciális igényeiről és nehézségeiről, ami mind a tanárok, mind a gyerekek számára hasznos lehet.

Határozottan javasoljuk, hogy ezt az ismertetőt, egyéb WS-sel foglalkozó cikkekkel együtt juttassák el a csemete tanáraihoz, kérve azok elolvasását.

c) Érzékelési és mozgási nehézségek

A nagy illetve finom mozgások koordinációja, a térbeli távolságbecslés, önmaguk és tárgyak térbeli irányítása sok WS-s gyereknek jelent problémát. Ezeknek a gyermekeknek otthon és az iskolában lehetőséget kell biztosítani arra, hogy megfelelő segítség mellett ezen hiányosságaikat csökkenthessék. Az úszás, lovaglás, tornázás a koordinációt fejleszti és a legtöbb WS-s gyermek számára élvezetes tevékenységek. Tárgyak, formák szétválogatása, összerakása, a rajzolás, alakzatok másolása, vonalak követése mind-mind olyan képességek, melyek elsajátítása nélkülözhetetlen az íráshoz és az olvasáshoz. Ezek a feladatok meglehetősen nehezek számukra, a WS-re jellemző nehézkes mozgáskoordináció és vizuális érzékelés miatt. Nagyon sokat kell gyakorolniuk ezeken a területeken, ezért a leghelyesebb ha már iskoláskor előtt otthon elkezdjük a gyakorlást.

Mivel a gyerekek legnagyobb része jó beszédkészséggel rendelkezik, ezért úgy találtuk, hogy nagy segítséget jelent számukra, ha a feladatok kivitelezése közben az egyes lépéseket szavakkal hangosan közvetítik. Ez elősegíti, hogy figyelmüket az adott feladatra irányítsák, és egyben szóbeli megerősítést és támogatást is jelent számukra.

Szülőknek és pedagógusoknak egyaránt segítséget nyújthat, ha a gyermek kitüntetett érdeklődésének, vagy esetleges mániájának megfelelő tárgyakon, témákon keresztül vezetik be a tananyagot. Így számukra kevésbé érdekes feladatok megoldásában is érdekeltté válnak. Például ha a gyermek különösen kedveli az autókat, gépeket, akkor szerencsés ha a vonalkövetést, másolást, körülrajzolást ezeken tanítjuk meg neki. Ha a gyermek a zenét és éneklést szereti, akkor azt kell felhasználni az oktatására. Számtalan olyan tevékenység van, amit a szülő és a gyerek együtt végezhet annak érdekében, hogy könnyen tanuljon meg írni. Ilyenek például a pontról pontra történő rajzolás, a labirintus ábrák, a kifestők, a gyurma és más kézügyességet igénylő, összehangolt ujjmozgást feltételező játék.

Amikor a gyerekek írni tanulnak, akkor első lépésként a már leírt betűket kell átírni, majd második lépésként le kell másolni az ábécé betűit. A legtöbb esetben ez meglehetősen lassú folyamat, amely rengeteg ismétlést feltételez. A betűformálás a szóközök kihagyása közismerten gyakori gond, ami gyakorlással látványosan javítható. Ismét nagy segítséget jelenthet, ha a gyermek által kedvelt témákhoz kapcsolódó szavakat, mondatokat, történeteket használunk fel a betűk és az írás oktatásakor.

Mivel a WS-s gyermekek többsége koordinációs és mozgászavarokkal küszködik, ezért meglehetősen nehezen használják helyesen a ceruzát, tollat és ennek megfelelően rajzaik, másolásaik és írásaik nehezebben születnek. Emiatt a tanító ceruzafogó használatát javasolhatja, amely a ceruzára, zsírkrétára erősítve elősegítheti a vonalvezetést. Egyben meggátolja, hogy a gyerek marokra fogja a ceruzát, tollat, elmaszatolja amit éppen leírt. Ha a gyermek nem képes megfelelően odanyomni a ceruzát, vagy a tollat, akkor filctoll használata megoldhatja ezt a gondját.

Ahogy minden gyerek, úgy a WS-s gyerekek is szeretnek számítógépezni, amely sok hasznos feladatot biztosíthat számukra. Ha már tudnak helyesen írni, de az írás kivitelezésével vannak gondjaik, akkor a számítógépen gépírással írva megkerülhetik a kézírás okozta nehézségeket. Ha otthon rendelkezésre áll számítógép, akkor a gyermek tanítója vagy pszichológusa javaslatára talán otthoni használatra kölcsönözhet megfelelő programokat. A Williams Szindróma Társaságnál igyekszünk majd ilyen programokat összegyűjteni és kölcsönözhetővé tenni.

A gyerekek térlátási és mozgási problémáik miatt később érik el a mozgásfejlődés mérföldköveit, mint például a kúszás, mászás, járás megtanulása. Ugyancsak emiatt tarthatnak a magasságtól és olyan mozgási tevékenységektől, mint a lépcsőn való lefelé haladás, gerendán történő végigsétálás stb. Nehéz lehet számukra labdát elhajítani és elkapni, ollóval vágni, biciklizni. Ha megfelelő megerősítést, lelkesítést és nem utolsósorban gyakorlási lehetőséget biztosítunk számukra, akkor minden gyerek ügyesebb lesz.

Mindezeken a területeken gyógytornász és foglalkoztató gyógypedagógus rengeteg segítséget nyújthat. Olyan gyakorlatokat taníthatnak meg, amelyek javítják a koordinációt, az egyensúlyozást, a nagy és a finommozgásokat. Ezen kívül javaslatot tehetnek, hogyan kell lépésről-lépésre megtanulni öltözködni, mosakodni, késsel-villával enni, és írni. Kérje gyermekorvosát, háziorvosát, védőnőjét, hogy segítsen felvenni a kapcsolatot egy megfelelő gyógytornásszal vagy gyógypedagógussal. A Társaságunk keretein belül is célunk összegyűjteni az országban ezen a területen dolgozó szakértők adatait, hogy az újonnan diagnosztizáltakat rögtön a megfelelő helyre irányíthassuk

d) Olvasás

A WS-es gyermekek képességei nagyban különböznek egymástól, legtöbbjük tisztában van az olvasás alapjaival, sokan pedig folyékonyan olvasnak. Már említettük, hogy sok gyereknek jó a beszédkészsége, ami annak köszönhető, hogy a hangokat nagyon jól tudják emlékezetbe vésni és jó a hangfelbontó képességük. Ezért a leghatékonyabban a gyerekek verbális képességeire építve lehet az olvasást is oktatni. Először a betűk neveit és hangzásukat kell a gyermeknek megtanítani. Ez lassú folyamat, ami sok ismétlést és gyakorlást tesz szükségessé. Ha már ismeri a betűkhöz kapcsolódó hangokat, akkor meg kell tanítani, hogy ismerje fel a szavakban az egyes hangokat, majd az egyes hangzók összeejtésével alkosson szavakat. Ez csupán egy módszer, mely elősegíti az olvasás elsajátítását . Ha a gyermek különösképpen érdeklődik bizonyos dolgok iránt (pl.: vonatok, pop énekesek, földrajzi érdekességek) akkor ezt fel kell használni arra, hogy nagyobb élvezettel olvasson.

e) Túl az iskolaéveken

A szülők legnagyobb félelme, hogy mi történik, ha gyermekük befejezi az iskolát. Megfigyeléseink azt jelzik, hogy a legtöbb WS-s felnőttnek a mindennapi életben szüksége van valamiféle felügyeletre, támogatásra. Ahogy mindegyikünk, úgy a Williams szindrómás emberek is növelik ismereteiket miután tanulmányaikat befejezték. Függetlenségük és önellátásuk érdekében továbbra is folytatni kell fejlesztésüket, pl. az öltözködés, főzés, önálló utazás területén. Speciális iskolák, felnőttkori fejlesztő központok kínálhatnak munkalehetőséget és foglalkoztatást. Néhány felnőtt munkát talál a szabad munkaerő piacon, vagy védett munkahelyen, néhányan függetlenül élnek. Mások folyamatos felügyeletet és támogatást igényelnek mindennapos tevékenységük során és továbbra is otthon élnek, vagy otthonokba költöznek. A leghelyesebb, ha a szülők jóval a gyerekek tanulmányainak befejezése előtt érdeklődnek a választási lehetőségekről. Szerencsés, ha beszélnek az iskolai pszichológussal vagy más szakemberrel arról, hogy éppen milyen lehetőségek állnak rendelkezésre. Társaságunk ezen a téren is igyekszik majd megoldásokat kínálni.

TESTVÉREKKEL VALÓ KAPCSOLAT

Az egészséges gyermek számára egy WS-s testvér lehet hasznos és szórakoztató, de lehet zavaró és nyomasztó is. Időnként a WS-s személyek szükségletei mindent elsöprőek lehetnek, aránytalanul sok időt és figyelmet kívánva a családtagoktól. Ennek eredményeképp a testvérekre kevesebb időt és figyelmet szentelnek a szülők, nagyszülők és a rokonok, amiért érthetően neheztelnek és bosszankodnak a testvérek. A szülőknek meg kell próbálni annyi időt és figyelmet szentelni a többiekre, amennyit lehetséges. A testvérek zavarba jöhetnek vagy neheztelhetnek, ha például el kell magyarázni a barátaiknak milyen fogyatékossága van testvérüknek, vagy amikor állandóan figyelni kell a testvérükre. Előfordulhat, hogy bűntudatuk van azért, mert ők egészségesek. Általában nagy felelősségtudatuk van beteg testvérük iránt, azonban felnőtté válva nyomaszthatja őket, hogy ki fogja testvérük gondját viselni, ha szüleik már nem lesznek rá képesek. Nagyon fontos, hogy lehetőséget adjunk nekik arra, hogy beszéljenek testvérükhöz kapcsolódó érzéseikről, aggodalmaikról szorongásaikról. Ugyanakkor a jövőre vonatkozó jogos aggodalmakon előre gondolt tervezéssel sokat lehet enyhíteni.

Sok testvérnek nincs kielégítő ismerete a WS-ról. Ennek megfelelően feleslegesen aggódnak, hogy majdani gyermekük Williams szindrómás lesz, vagy hogy esetleg későbbi életük folyamán ők maguk is "elkaphatják". Ezért fontos, hogy a szülők beszéljenek egészséges gyermekükkel a WS okairól, arról, hogy a családon belül elhanyagolható az öröklődési kockázata valamint szervi és viselkedési tüneteiről. Segítséget jelenthet, ha a testvérek beszélnek a WS-s gyermek gyermekorvosával, kardiológusával és genetikusával. A testvéreknek legalább annyi tájékoztatásra van szükségük, mint a szülőknek. Ha megfelelő ismeretekkel rendelkeznek a betegséggel kapcsolatban, az nagymértékben enyhíti aggodalmaikat és félelmeiket.

HOVÁ FORDULHATUNK SEGÍTSÉGÉRT?

a) Helyi korai fejlesztő központok.

Az ország egyre több részén megtalálhatóak. Bennük egy multi-diszciplináris szakértői csapat dolgozik, beleértve gyermekorvost, neurológust, pszichológust, védőnőt, gyógypedagógust, stb. Ezek a központok a segítség és tanácsok nagyon értékes forrását jelenthetik a gyermek fejlődése, viselkedési problémái terén. A szülők beleegyezésével a gyermeket szükség esetén tovább küldhetik egyéb szakértőkhöz.

b) Családsegítő és szociális ellátó központok.

Munkatársaik a szociális problémák megoldását, tanácsadást, ügyintézést, segélyezést vállalnak fel. Ritkábban segíthetnek az otthoni teendők ellátásában, esetleg krízis helyzetben a gyermekek felügyeletében. Utóbbi esetben fordulhatunk a rendszerint valamilyen alapítványi keretben működő személyi segítő- és pótmamaszolgálatok valamelyikéhez.

c) Tanulási képességet vizsgáló szakértői bizottságok és a Nevelési tanácsadók.

Ezek rendszere talán a legjobban kiépült az ország egész területén.

d) Különböző, pl. alapítványi mozgásfejlesztő és javító központok, játszóházak.

Gyakorlott gyógytornászaik, konduktoraik segítséget nyújtanak a járás tanulás és egyéb mozgás fejlesztés és korrekció terén. Ezáltal fejlesztik a manipulációs, motoros, koordinációs, önellátási területeket.

e) Juttatások:

Információk a gyermeknek, vagy a szüleinek járó szociális juttatásokról (pl. esetleges mozgássérült kedvezmények - parkolójegy, benzin hozzájárulás, súlyadó kedvezmény, stb.; Közgyógyigazolvány, és a vele összefüggő segélyek; Ápolási díj; Emelt szintű családi pótlék; stb.) az Önkormányzatoknál, és az érdekvédelmi szervezeteknél (pl. Mozgáskorlátozottak Egyesületeinek Országos Szövetsége - Bp. III. San Marco u. 76., Tel: 388-8951; Értelmi Fogyatékosok és Segítőik Országos Érdekvédelmi Szervezete - Bp. 1051, Október 6. U. 22., Tel: 311-6415; Magyar Williams Szindróma Társaság Bp. VII. Hernád u. 27., Tel: 341-5565) szerezhetők be.

KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS

Köszönjük e munka alapjául szolgáló cikk angol szerzőinek, az Angol és az Amerikai Williams Szindróma Egyesületnek, hogy megkaphattunk Tőlük minden szükséges információt. Hasonlóképpen mindazoknak, akik részt vettek a szöveg lefordításában és szakmai adaptálásában. Végül, de nem utolsó sorban mindazon szülőknek, akik kérdéseikkel és gyermekükön való segíteni akarásukkal nagyban ösztökéltek minket e kiadvány mielőbbi közzétételében.

 

Dr. Scheiber Dóra SOTE, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, 1094, Tűzoltó u. 7-9.

Dr Pogány Gábor tudományos főmunkatárs SOTE I. sz. Pathológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet Budapest, 1085, Üllői u. 26.